Pseudomixoma Peritonei
Lo pseudomixoma peritoneale ha un’incidenza di 1 – 2 casi per milione per anno. Questa neoplasia a diffusione peritoneale è caratterizzata dall’accumulo in peritoneo di muco e di cellule maligne producenti muco. Nella gran parte dei casi le cellule maligne che troviamo in peritoneo hanno origine da una neoplasia appendicolare più raramente da tumori mucinosi dell’ovaio, colon, pancreas.
Le cellule neoplastiche possono avere un differente grado di differenziazione (grading di malattia) che rispecchia una minore o maggiore aggressività biologica ed una migliore o peggiore prognosi per il paziente.
Il trattamento di scelta di questa malattia è la citoriduzione chirurgica con peritonectomia sistematica (asportazione di tutto il peritoneo) + chemioterapia intraoperatoria in ipertermia (HIPEC). Con questo trattamento la sopravvivenza a 3 – 5 – 10 anni è rispettivamente di 80%, 74% e 63%.
Carcinosi Peritoneale
Per carcinosi peritoneale si intende la disseminazione di cellule neoplastiche all’interno della cavità peritoneale a partenza da neoplasia più frequentemente gastrointestinale, ginecologica o a primitività peritoneale.
Il peritoneo è la sede di recidiva nel 10 – 35% dei pazienti con neoplasia colo-rettale e nel 50% con neoplasia gastrica.
La comparsa di carcinosi è un fattore prognostico sfavorevole, riducendo sensibilmente la sopravvivenza dei pazienti.
In casi selezionati la carcinosi peritoneale può essere efficacemente trattata con peritonectomia e chemioterapia intraoperatoria in ipertermia.
Peritonectomia e Chemioipertermia Intraoperatoria (HIPEC)
Il principio cardine di questo trattamento è asportare con la chirurgia [citoriduzione completa con peritonectomia (CRS)] la malattia macroscopica visibile ed immediatamente dopo, trattare la malattia residua microscopica (non visibile) peritoneale con un bagno intraddominale di chemioterapico (HIPEC). L’ipertermia potenzia la penetrazione e l’azione locale del chemioterapico distribuito nel peritoneo.
Le tecniche per realizzare l’HIPEC sono diverse. Sommariamente può essere realizzata ad addome aperto o ad addome chiuso con una svariata combinazione di farmaci, dosaggi, temperatura e durata.
Il trattamento integrato CRS + HIPEC rappresenta oggi il gold standard terapeutico per lo pseudomixoma peritonei, il mesotelioma peritoneale e recentemente per la carcinosi da tumore colo-rettale ad estensione limitata; è inoltre usato in pazienti selezionati affetti da carcinosi di origine gastrica ed ovarica.
Il Prof. Pacelli e la sua equipe hanno sviluppato una notevole esperienza in questo ambito. Nel biennio 2015-2016 la casistica complessiva ammonta a 181 casi trattati di cui:
- 151 di Carcinosi Peritoneale ad origine ovarica (in collaborazione con il Prof. Scambia Direttore della UOC di Ginecologia Oncologica – Policlinico Gemelli);
- 30 di Pseudomixoma Peritonei e Carcinosi da Tumore Colorettale o Gastrico.
La chemioterapia intraperitoneale è inoltre somministrata sotto forma di aerosol a pressione (PIPAC) ai pazienti già trattati con più linee di chemioterapia sistemica ed affetti da carcinosi peritoneale estesa, di origine ovarica, colica o gastrica, non asportabile chirurgicamente.